kuvan*120cpr solub 100mg sapropterin biomarin pharmaceut.italia srl

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Il prezzo di listino al pubblico è di circa 4109,58 €

 Kuvan 120cpr solub 100mg è detraibile in dichiarazione dei redditi ?

Kuvan 120cpr solub 100mg è un farmaco etico e perciò è detraibile in dichiarazione dei redditi

 Informazioni e Indicazioni, a cosa serve kuvan 120cpr solub 100mg?

 Posologia e modo di somministrazione

Il trattamento deve iniziare ed essere condotto sotto la supervisionedi un medico che abbia esperienza nel trattamento della PKU e della carenza di BH4. Il farmaco deve essere assunto in corrispondenza dei pasti come dose Quantità di medicamento da somministrare in una sola volta (rappresenta, cioè, un'unità posologica). Esistono, pertanto, forme farmaceutiche monodo... Leggi singola giornaliera, sempre alla stessa ora e preferibilmente al mattino. Allo scopo di garantire un controllo adeguato dei livelli di fenilalanina nel sangue e del bilanciamento nutrizionale e' necessario un controllo attivo della fenilalanina nella dieta alimentare e dell'assunzione complessiva di proteine durante il trattamento conil farmaco. Essendo l’HPA, causata sia da PKU che da carenza di BH4, una condizione cronica, una volta accertata la risposta alla cura l'utilizzo del farmaco e’ inteso a lungo termine. Tuttavia, i dati relativi all'utilizzo a lungo termine del farmaco sono limitati. Posologia. Il farmaco e' disponibile in forma di compresse da 100 mg. La dose Quantità di medicamento da somministrare in una sola volta (rappresenta, cioè, un'unità posologica). Esistono, pertanto, forme farmaceutiche monodo... Leggi giornaliera calcolata sul peso corporeo deve essere arrotondata al multiplo di 100 piu’ vicino. Ad esempio, una dose Quantità di medicamento da somministrare in una sola volta (rappresenta, cioè, un'unità posologica). Esistono, pertanto, forme farmaceutiche monodo... Leggi calcolata compresa tra 401 mg e 450 mg deve essere arrotondata per difetto a 400 mg e ogni dose Quantità di medicamento da somministrare in una sola volta (rappresenta, cioè, un'unità posologica). Esistono, pertanto, forme farmaceutiche monodo... Leggi somministrata deve percio' corrispondere a 4 compresse. Una dose Quantità di medicamento da somministrare in una sola volta (rappresenta, cioè, un'unità posologica). Esistono, pertanto, forme farmaceutiche monodo... Leggi calcolata compresa tra 451 mg e 499 mg deve essere arrotondata per eccesso a500 mg e ogni dose Quantità di medicamento da somministrare in una sola volta (rappresenta, cioè, un'unità posologica). Esistono, pertanto, forme farmaceutiche monodo... Leggi somministrata deve dunque corrispondere a 5 compresse. PKU: la dose Quantità di medicamento da somministrare in una sola volta (rappresenta, cioè, un'unità posologica). Esistono, pertanto, forme farmaceutiche monodo... Leggi iniziale in pazienti adulti o pediatrici affetti da PKU e' di 10 mg per ogni kg di peso corporeo una volta al giorno. Il dosaggio Indica la quantità, la frequenza e il numero delle dosi da assumere in un determinato periodo di tempo (per esempio, tre compresse da 100 mg per due ... Leggi viene modificato, di norma tra 5 e 20 mg al giorno per ogni kgdi peso corporeo allo scopo di raggiungere e conservare adeguati livelli di fenilalanina nel sangue definiti dal medico. Carenza di BH4: ladose iniziale in pazienti adulti e pediatrici affetti da carenza di BH4 e' compresa tra 2 e 5 mg per ogni kg di peso corporeo una volta al giorno. Il dosaggio Indica la quantità, la frequenza e il numero delle dosi da assumere in un determinato periodo di tempo (per esempio, tre compresse da 100 mg per due ... Leggi puo' essere modificato fino a 20 mg al giorno per ogni kg di peso corporeo. Potrebbe essere necessario suddividere il dosaggio Indica la quantità, la frequenza e il numero delle dosi da assumere in un determinato periodo di tempo (per esempio, tre compresse da 100 mg per due ... Leggi giornaliero complessivo in due o tre somministrazioni distribuite durante la giornata allo scopo di ottimizzare l’effetto terapeutico. Determinazione della risposta al trattamento: e' di primaria importanza iniziare il trattamento il prima possibile per evitare la comparsadi manifestazioni cliniche irreversibili quali disordini neurologici nei pazienti pediatrici nonche' disturbi cognitivi e disordini psichiatrici negli adulti causati dalla crescita costante del livello di fenilalanina nel sangue. La risposta al trattamento e' determinata da una diminuzione della fenilalanina nel sangue in seguito al trattamento. Ilivelli di fenilalanina nel sangue devono essere verificati prima di iniziare il trattamento e dopo una settimana di trattamento con il farmaco alla dose Quantità di medicamento da somministrare in una sola volta (rappresenta, cioè, un'unità posologica). Esistono, pertanto, forme farmaceutiche monodo... Leggi iniziale raccomandata. Qualora si osservi una riduzioneinsoddisfacente del livello di fenilalanina nel sangue, la dose Quantità di medicamento da somministrare in una sola volta (rappresenta, cioè, un'unità posologica). Esistono, pertanto, forme farmaceutiche monodo... Leggi puo' essere aumentata a scadenza settimanale fino a un massimo di 20 mg/kg/giorno con un monitoraggio il monitoraggio cardiotocografico è la registrazione del battito cardiaco del feto, eseguita con un apparecchio particolare.... Leggi continuo, anch'esso a scadenza settimanale,dei livelli di fenilalanina nel sangue per un periodo di un mese. L'assunzione di fenilalanina attraverso la dieta alimentare deve essere mantenuta ad un livello costante durante questo periodo. E' possibile definire soddisfacente una risposta in caso di una riduzione >=30 per cento del livello di fenilalanina nel sangue oppure in caso di conseguimento degli obiettivi terapeutici definiti per un paziente singolo dalmedico curante relativamente al livello di fenilalanina nel sangue. Ipazienti che non raggiungono questi livelli di risposta entro il periodo di prova di un mese precedentemente illustrato devono essere considerati non reattivi e non devono essere trattati con il farmaco. Pazienti trattati con il farmaco devono continuare una dieta alimentare conlivelli ridotti di fenilalanina e devono sottoporsi regolarmente a controlli clinici. Modo di somministrazione: le compresse devono essere assunte come dose Quantità di medicamento da somministrare in una sola volta (rappresenta, cioè, un'unità posologica). Esistono, pertanto, forme farmaceutiche monodo... Leggi singola giornaliera in corrispondenza dei pasti, peraumentarne l’assorbimento, ogni giorno alla stessa ora preferibilmente al mattino. I pazienti devono essere avvisati di non inghiottire la capsula di essiccante che si trova nella bottiglia. Il numero prescritto di compresse deve essere sciolto in un bicchiere o in una tazza di acqua e agitato fino alla dissoluzione. Possono essere necessari alcuni minuti perche' le compresse si sciolgano. Le compresse possono essere schiacciate per dissolverle piu' velocemente. Possono essere visibili alcune piccole particelle all'interno della soluzione È una miscela omogenea, in genere in forma liquida, di due o più sostanze; la sostanza presente in quantità maggiore, è detta solvente, mentre que... Leggi ma esse non influiranno sull'efficacia del medicinale. Il preparato disciolto deve essere assunto per via orale entro 15-20 minuti dalla sua preparazione.Per dosi inferiori a 100 mg, disciogliere una compressa È una forma farmaceutica È chiamata anche formulazione e rappresenta l'aspetto finale di un farmaco, pronto per la sua assunzione. Forme farmaceutiche sono, per esempio, le c... Leggi preparata comprimendo, con apposite macchine, i farmaci in polvere. Di solito le compresse vengono assunte per bocca così c... Leggi in 100 ml di acqua e somministrare il volume di soluzione È una miscela omogenea, in genere in forma liquida, di due o più sostanze; la sostanza presente in quantità maggiore, è detta solvente, mentre que... Leggi corrispondente a quella prescritta. Un appropriato dispositivo graduato di misurazione deve essere usato per assicurare la Somministrazione Introduzione di un farmaco nell'organismo.... Leggi dell'appropriato volume di soluzione. Adulti: il numero prescritto di compresse deve essere disciolto in un bicchiere o in una tazza con 120 - 240 ml di acqua e mescolato fino alla dissoluzione. Pazienti pediatrici: il numero prescritto di compresse deve essere disciolto in un bicchiere o in una tazza contenente fino a 120 ml di acqua e mescolato fino alla dissoluzione. Regolazione della dose: il trattamento puo' portare a una diminuzione del livello di fenilalanina nel sangue al di sotto del livello terapeutico desiderato. Potrebbe percio' essere necessaria una modifica della dose Quantità di medicamento da somministrare in una sola volta (rappresenta, cioè, un'unità posologica). Esistono, pertanto, forme farmaceutiche monodo... Leggi di sapropterina oppure dell'assunzione di fenilalanina mediante dieta alimentare allo scopo di raggiungere e mantenere i livelli di fenilalanina nel sangue all'interno dei limiti terapeutici desiderati. Qualora si osservi un controllo inadeguato del livello di fenilalanina nel sangue durante il trattamento, deve essere rivalutata l'aderenza delpaziente al trattamento e alla dieta alimentare prescritti prima di prendere in considerazione una variazione nel dosaggio. L'interruzione del trattamento deve avvenire soltanto sotto la supervisione del medico. Puo' essere necessario un monitoraggio il monitoraggio cardiotocografico è la registrazione del battito cardiaco del feto, eseguita con un apparecchio particolare.... Leggi piu’ frequente poiche' i livelli di fenilalanina nel sangue possono aumentare. Puo' essere necessario modificare la dieta alimentare allo scopo di mantenere i livelli di fenilalanina nel sangue entro i limiti terapeutici desiderati. Popolazioni speciali. Il farmaco non e' stato specificatamente studiato neibambini al di sotto dei 4 anni eta'. La sicurezza e l'efficacia nei pazienti di eta' superiore ai 65 anni non sono dimostrate. Si raccomanda percio' particolare cautela nel prescrivere questo medicinale ai pazienti anziani. La sicurezza e l'efficacia nei pazienti affetti da insufficienza renale condizione per cui i reni non svolgono più correttamente la loro funzione. ... Leggi o epatica non sono state dimostrate. Si raccomanda percio' particolare cautela nel prescrivere questo medicinale a detti pazienti.

 Effetti indesiderati

Circa il 35% dei 579 pazienti che hanno ricevuto il trattamento con sapropterina dicloridrato (da 5 a 20 mg/kg/giorno) in studi clinici ha sperimentato reazioni avverse. I disturbi piu' frequentemente documentati sono mal di testa e rinorrea. Nel corso delle sperimentazioni cliniche pivotal sul farmaco sono stati identificati i seguenti effetti indesiderati. Patologie del sistema nervoso. Molto comune: mal di testa.Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Molto comune: rinorrea; comune: dolore Il dolore è un allarme del nostro corpo finalizzato a richiamare l'attenzione nei confronti di qualche disfunzione o malattia allo scopo di protegger... Leggi faringolaringeale, congestione accumulo eccessivo di sangue in una parte del corpo.... Leggi nasale, tosse. Patologie gastrointestinali. Comune: diarrea, vomito, dolore Il dolore è un allarme del nostro corpo finalizzato a richiamare l'attenzione nei confronti di qualche disfunzione o malattia allo scopo di protegger... Leggi addominale. Disturbi del metabolismo e della nutrizione. Comune: ipofenilalaninemia. Informazioni aggiuntive. E' possibile una ricaduta, definita come un aumento dei livelli di fenilalanina nel sangue al di sopra dei livelli precedenti al trattamento, in caso di interruzione del trattamento stesso.

 Forme Farmacologiche

Kuvan per poter essere somministrato deve essere trasformato in una forma farmaceutica (o forma di dosaggio o medicamento composto), ovvero deve assumere un aspetto tale che possa essere somministrato attraverso la via prescelta (es orale, endovena ecc.) e nel dosaggio desiderato.

Il farmaco kuvan è disponibile nelle seguenti formulazioni:

• kuvan 30cpr solub 100mg
• kuvan 120cpr solub 100mg
• kuvan 240cpr solub 100mg
• kuvan os polv 30bust 100mg
• kuvan os polv 30bust 500mg

Consulta la pagina dedicata a farmaco kuvan

 Controindicazioni ed effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo In un farmaco, è la sostanza attiva, ovvero quella che svolge l'azione terapeutica, e si differenzia dagli altri componenti del farmaco, chiamati ecc... Leggi o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

 Avvertenze

Pazienti trattati devono continuare una dieta alimentare con livelli ridotti di fenilalanina e devono sottoporsi regolarmente a controlli clinici (come misurazione di livelli plasmatici di fenilalanina e tirosina, nutrienti assunti, sviluppo psicomotorio). Croniche o ricorrenti disfunzioni nella fenilalanina-tirosina-didrossi-L-fenilalanina (DOPA)via metabolica possono risultare in carenze della sintesi dei neurotrasmettitori e delle proteine corporee. L'esposizione prolungata a bassi livelli di fenilalanina e tirosina durante l'infanzia e' stata associata ad alterazioni dello sviluppo neurologico. E' necessario controllare attivamente l'introduzione di fenilalanina e delle proteine assunte con la dieta alimentare mentre si assume il farmaco ed e' richiesto assicurare adeguati controlli dei livelli plasmatici di fenilalanina etirosina nonche' del bilancio nutrizionale. In caso di malattia si raccomanda di consultare il medico in quanto e' possibile un aumento dellivello di fenilalanina nel sangue. I dati relativi all'utilizzo a lungo termine sono limitati. Si raccomanda cautela nell'utilizzo di sapropterina in pazienti con predisposizione alle convulsioni. In studi clinici su pazienti con carenza di BH4 sottoposti a trattamento con un preparato di sapropterina sono state osservate convulsioni Possono comparire come reazione alla febbre, specie all'inizio di una malattia infettiva, in bambini di età inferiore ai 6 anni e con sistema nervoso... Leggi e un peggioramento delle convulsioni Possono comparire come reazione alla febbre, specie all'inizio di una malattia infettiva, in bambini di età inferiore ai 6 anni e con sistema nervoso... Leggi stesse. Tutto cio' non e' stato invece osservato nei test clinici sui pazienti affetti da PKU. La sapropterina va utilizzata con cautela nei pazienti che assumono contemporaneamente levodopa in quanto il trattamento combinato con la sapropterina puo' indurre una maggiore eccitabilita' e irritabilita'. Popolazioni speciali: il farmaco non e' stato specificatamente studiato nei bambini al di sotto dei 4 anni eta'. La sicurezza e l'efficacia nei pazienti di eta' superiore ai 65 anni non sono dimostrate. Si raccomanda percio' particolare cautela nel prescrivere questo medicinale ai pazienti anziani La sicurezza e l'efficacia del farmaco nei pazienti affetti da insufficienza renale condizione per cui i reni non svolgono più correttamente la loro funzione. ... Leggi o epatica non sono dimostrate.

 Composizione ed Eccipienti

Mannitolo (E421), calcio idrogeno fosfato anidro, crospovidone tipo A, acido ascorbico (E300), sodio stearil fumarato, riboflavina (E101).

 Gravidanza e Allattamento

Per il farmaco non sono disponibili dati clinici relativi a gravidanze esposte. Gli studi su animali non indicano effetti dannosi diretti oindiretti su gravidanza, sviluppo embrionale/fetale, parto o sviluppopost-natale. I livelli di fenilalanina nel sangue materno devono essere sottoposti a rigidi controlli prima e durante la gravidanza. Se i livelli di fenilalanina nel sangue materno non sono rigidamente controllati prima e durante la gravidanza, possono essere dannosi per la madre ed il feto. In questo gruppo di pazienti la prima scelta terapeuticae' la limitazione della fenilalanina assunta mediante dieta alimentare sotto la supervisione di un dottore prima e durante la gravidanza. L'utilizzo del farmaco deve essere preso in considerazione qualora la semplice gestione del regime alimentare non conduca ad un'adeguata riduzione del livello di fenilalanina nel sangue. E' necessario essere prudenti nel prescrivere il medicinale a donne in gravidanza. Non si e' in possesso di informazioni circa la presenza di sapropterina dicloridrato o dei suoi metaboliti nel latte materno umano. Il farmaco non deveessere somministrato durante l'allattamento al seno.

 Interazioni con altri prodotti

Non sono stati effettuati studi di interazione. Sebbene la Somministrazione Introduzione di un farmaco nell'organismo.... Leggi concomitante di inibitori di diidrofolato reduttasi (ad esempiometotressato, trimetoprim) non sia stata oggetto di studio, detti medicinali possono interferire con il metabolismo della molecola BH4. Si raccomanda cautela nell'utilizzo di tali agenti durante il periodo di assunzione del farmaco. La BH4 e' un cofattore per l'ossido nitrico sintetasi. Si raccomanda cautela nel periodo di utilizzo combinato del farmaco con tutti gli agenti che provocano vasodilatazione (inclusi quelli a Somministrazione Introduzione di un farmaco nell'organismo.... Leggi topica) operando sul metabolismo o sull'azione dell'ossido nitrico (NO) inclusi i classici donatori di NO (ad esempiotrinitrate glicerico (GTN), isosorbide di nitrato (ISDN), nitroprussiato sodico (SNP), molsidomin, inibitori della fosfodiesterasi tipo 5 (PDE-5) e minoxidil. Sara' necessario procedere con cautela nel prescrivere il farmaco a pazienti sottoposti a trattamento con levodopa, in quanto potrebbero verificarsi episodi di incremento dell'eccitabilita' e dell'irritabilita'.

 Come Conservare il prodotto

Conservare a una temperatura inferiore a 25 gradi C. Tenere ben chiuso il flacone per proteggere il prodotto dall'umidita'.

 Scheda Riassuntiva delle caratteristiche del prodotto

Denominazione del prodotto: kuvan os polv 30bust 500mg
Farmaco: Clicca per vedere forme farmaceutiche e dosaggi di questo prodotto, kuvan.
Ditta produttrice: biomarin pharmaceut.italia srl
Categoria prodotto: specialita' medicinali con prescrizione medica
Tipo prodotto: farmaco etico
Prodotto di classe: C

Tipologia di ricetta associata a questo prodotto

RRL - LIMITATIVA RIPETIBILE

La ricetta medica non ripetibile è una ricetta bianca che deve essere utilizzata una sola volta per ritirare il farmaco prescritto e che viene lasciata al farmacista quando si compra il medicinale.
Per essere valida, la ricetta medica non ripetibile deve riportare chiaramente:

il nome del farmaco;
la data di compilazione della ricetta;
la firma del medico, leggibile oppure corredata da una chiara intestazione o un timbro.
eventuali esenzioni (da patologia -diabete, invalidi da lavoro, invalidi di guerra, invalidi civili, da reddito – l’esenzione può essere totale o parziale a seconda del reddito dichiarato dal paziente, per gravidanza, maternità, ecc…)
note Aifa (Agenzia Italiana del Farmaco), ex note Cuf (che indicano che alcune sostanze possono essere prescritte solo in particolari condizioni, la patologia per cui è somministrato il medicinale, il numero delle confezioni, il tipo di paziente, la data, timbro e firma del medico).
Se non è espressamente indicato nella ricetta medica non ripetibile, la quantità di medicinale acquistabile è la minore esistente in commercio. Se la dose contenuta nella confezione non è sufficiente a coprire il fabbisogno, è necessario che il medico specifichi nella ricetta l’esatto numero di confezioni o la necessità di una confezione più grande, se questa è in commercio.
La ricetta medica non ripetibile è generalmente valida per 30 giorni ed è ritirata dal farmacista al momento dell’acquisto del farmaco, in modo tale che egli possa chiedere il rimborso all’Asl di appartenenza.
Al suo interno possono essere prescritte al massimo 2 confezioni, tranne che in alcuni casi: ad esempio, per gli antibiotici iniettabili perché generalmente per ogni confezione c’è solo una fiala.
Con questo tipo di ricetta medica non ripetibile si deve pagare per intero il prezzo del farmaco, anche nel caso in cui il medicinale rientri fra quelli erogati gratuitamente o a prezzo ridotto dal Servizio Sanitario Nazionale. Per usufruire della convenzione sul prezzo è necessaria la ricetta medica del Servizio Sanitario Nazionale.

Il farmacista deve trattenere la ricetta e conservarla per sei mesi (due anni se stupefacenti della Tabella II, sezioni B e C).

Codice AIC: 038922050
Forma farmaceutica: soluzione orale polvere
Categoria terapeutica: prodotti vari dell'appartato gastrointestinale e metabolismo.
Principi attivi: sapropterina dicloridrato , vedi altri prodotti con sapropterina dicloridrato
Composizione Qualitativa e Quantitativa: ogni compressa È una forma farmaceutica È chiamata anche formulazione e rappresenta l'aspetto finale di un farmaco, pronto per la sua assunzione. forme farmaceutiche sono, per esempio, le c... leggi preparata comprimendo, con apposite macchine, i farmaci in polvere. di solito le compresse vengono assunte per bocca così c... leggi solubile contiene: 100 mg di sapropterina dicloridrato(equivalenti a 77 mg di sapropterina).
Questo prodotto non ha note Aifa