Sono state occasionalmente osservate reazioni allergiche o da ipersensibilita' in seguito all'uso di prodotti a base di fattore von Willebrand umano: angioedema, bruciore o dolore acuto nella sede di infusione, brividi, vampate, orticaria generalizzata, cefalea, orticaria, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, senso di costrizione toracica, formicolio, vomito, affanno, le quali possono in talunicasi evolvere fino all'anafilassi grave (shock compreso). In rari casi si osserva la comparsa di febbre. In rarissimi casi, i pazienti con VWD, in particolare quelli affetti da VWD di tipo 3, possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) nei confronti del VWF. La presenza di inibitori si manifesta come un'inadeguata risposta clinica al trattamento. Questi anticorpi si possono verificare strettamente associati a reazioni anafilattiche. Nei pazienti con reazione anafilattica va pertanto ricercata la presenza di inibitori. In tutti questi casi siraccomanda di contattare un centro specializzato nel trattamento dell'emofilia. Negli studi clinici condotti su 62 pazienti, 23 dei quali affetti da VWD di tipo 3, non e' stata rilevata la presenza di inibitori dopo la somministrazione del prodotto. Vi e' il rischio dell'insorgenza di eventi trombotici in modo particolare per i pazienti con fattori di rischio clinici o analitici noti.

Prevenzione e trattamento dell'emorragia o del sanguinamento chirurgico nella malattia di von Willebrand (VWD) quando il solo trattamento con desmopressina (DDAVP) sia inefficace o controindicato. Non deve essere usato nel trattamento dell'emofilia A.

Ipersensibilita' verso uno qualsiasi dei costituenti.

Polvere: albumina umana, arginina cloridrato, glicina, sodio citrato e calcio cloruro. Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Nei soggetti con sanguinamento in atto, si raccomanda di somministrare in associazione un concentrato di fattore VIII con un concentrato difattore von Willebrand a basso contenuto di FVIII come trattamento diprima linea. Come con tutti i prodotti a base di proteine somministrati per via endovenosa, sono possibili reazioni di ipersensibilita' di tipo allergico. I pazienti devono essere tenuti sotto stretto controllo ed osservati attentamente per l'intera durata dell'infusione in mododa evidenziare eventuali sintomi. E' necessario informare i pazienti riguardo ai segni precoci di reazioni di ipersensibilita' quali orticaria, orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, affanno, ipotensione e anafilassi. Se si presentano tali sintomi, bisogna immediatamente interrompere la somministrazione. In caso di shock, bisogna praticare il trattamento medico standard che si effettua per lo shock.Le comuni misure messe in atto per prevenire le infezioni dovute all'uso di specialita' medicinali ottenute da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, l'analisi delle singole donazioni e dei pool di plasma per la ricerca di specifici marcatori di infezione, e l'introduzione di metodi efficaci di rimozione/inattivazione virale nel processo produttivo. Malgrado cio', quando si somministrano specialita' medicinali ottenute da sangue o plasma umano, non e' possibile escludere completamente la possibilita' di trasmissione di agenti infettivi. Questa affermazione e' valida anche per virus emergenti o di natura ignota e per altri agenti patogeni. Le contromisure adottate sono considerate efficaci per i virus con involucro quali HIV, HBV e HCV, mentre potrebbero avere valore limitato contro i virus privi di involucro quali l'HAV e il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 puo'avere conseguenze gravi per le donne in stato di gravidanza (infezione fetale) e per i soggetti con immunodeficienza o aumentata eritropoiesi (es. anemia emolitica). Per i pazienti che ricevano con regolarita'fattore von Willebrand ottenuto dal plasma umano, va considerata la possibilita' di vaccinare opportunamente il paziente (contro l'epatite A e l'epatite B). Si raccomanda di prendere nota della denominazione edel numero di lotto del prodotto ogni qualvolta si somministra il farmaco ad un paziente, in modo da poter risalire al lotto di produzione somministrato a ciascun paziente. Vi e' il rischio dell'insorgenza di eventi trombotici in particolare nei pazienti che presentano noti fattori di rischio clinici o di laboratorio. I pazienti a rischio devono pertanto essere tenuti sotto controllo per evidenziare eventuali segni precoci di trombosi. Istituire la profilassi contro la tromboembolia venosa seguendo le attuali linee guida. I pazienti con VWD, in particolare quelli con VWD di tipo 3, possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) nei confronti del VWF. Se non vengono raggiunti i livelli plasmatici attesi di attivita' del VWF:RCo, o se non si riesce a controllare il sanguinamento con una dose adeguata, si raccomanda di eseguire un dosaggio appropriato per valutare la presenza di inibitore di VWF. Nei pazienti che presentano livelli elevati di inibitore, il trattamento con VWF puo' risultare inefficace e si dovrebbero dunque considerare strategie terapeutiche alternative. Tali soggetti devono essere seguiti da medici esperti nel trattamento dei pazienti affetti da disordini dell'emostasi. Questo medicinale contiene sodio. Un flaconcino (1000 UI) contiene 0,3 mmol (6,9 mg) di sodio. Questo deve essere tenuto in considerazione nel caso vengano iniettate piu' di 3300 UI (piu' di 1 mmol di sodio) nei pazienti con un regime dietetico iposodico.