DEFICIENZA CONGENITA DEI FATTORI DEL COMPLESSO PROTROMBINICO. Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' del disordine della funzione emostatica, dalla sede e dall'entita' dell'emorragia e dalla condizione clinica del paziente. Il calcolo della dose terapeutica necessaria si basa sulla osservazione empirica che 1 UIdi fattore IX per Kg di peso corporeo aumenta l'attivita' del fattoreIX plasmatico dello 0.8% dell'attivita' normale; 1 UI di fattore II odi fattore X per Kg di peso corporeo aumenta l'attivita' del fattore II o del fattore X plasmatici dello 1.5% dell'attivita' normale. La dose necessaria (ad es. di fattore IX) e' determinata usando la seguenteformula: Unita' necessaria = peso corporeo (Kg) x aumento desiderato di fattore IX (%) x (reciproco del recupero osservato). La quantita' da somministrare e la frequenza delle applicazioni devono essere sempreguidate dall'efficacia clinica del singolo caso. Nel caso degli eventi emorragici elencati nella tabella sotto riportata l'attivita' del fattore IX, nel periodo corrispondente, non deve scendere al di sotto del livello di attivita' plasmatica indicato (in % del normale). Emorragie minori: emorragie intra-articolari = livello di attivita' plasmatica del fattore IX terapeuticamente necessario 30% = periodo durante il quale e' necessario mantenere il livello plasmatico di attivita' di fattore IX terapeutico: almeno 1 giorno a seconda dell'entita' della emorragia; Emorragie maggiori: emorragie muscolari, estrazioni dentarie, trauma cranico lieve, operazioni di media entita', emorragie del cavo orale = 30%-50% = 3-4 giorni o finche' non si ha un'adeguata guarigione della ferita. I pazienti che necessitano di un trattamento con il concentrato di complesso protrombinico plasmatico per piu' di 3-5 giornidevono essere attentamente monitorizzati al fine di individuare segnidi trombosi o di coagulazione intravascolare disseminata. L'esperienza del trattamento di deficit congeniti dei fattori II o X e' limitata.Per la lunga emivita dei fattori II e X i pazienti con deficit congeniti di tali fattori necessitano di piccole quantita' di concentrato dicomplesso protrombinico da plasma umano. In certe circostanze e particolarmente per quanto riguarda la dose iniziale possono essere necessarie dosi maggiori di quelle calcolate. In particolare, nel caso di interventi chirurgici importanti, e' indispensabile il monitoraggio dellaterapia sostitutiva con i test di coagulazione. Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti affetti da grave emofilia B si possono usare dosi da 10 a 20 UI di fattore IX per Kg di peso corporeo due volte alla settimana.DEFICIENZA ACQUISITA DEI FATTORI DEL COMPLESSO PROTROMBINICO. Le dosie la durata della terapia sostitutiva dipendono dall'entita' del deficit della funzione emostatica, dalla localizzazione e gravita' dell'emorragia e dalle condizioni cliniche. La dose richiesta e' inoltre dipendente dall'emivita in vivo del fattore richiesto e dal peso corporeo del paziente. Per assicurarsi un pieno controllo del trattamento si deve monitorare il piu' possibile la coagulazione del sangue con l'aiutodelle prove di coagulazione. In caso di gravi emorragie e prima di interventi chirurgici ad alto rischio di emorragia, i pazienti dovrebbero ricevere dosi appropriate di concentrato di complesso protrombinico al fine di raggiungere valori normali del tempo di protrombina.MODO E VIA DI SOMMINISTRAZIONE. Sciogliere il preparato ed iniettare o infondere lentamente per via endovenosa. Si raccomanda di non somministrare dosi superiori a 100 UI/Kg di peso corporeo pro die.Istruzioni per l'uso. Ricostituzione del prodotto liofilo: togliere le capsule di protezione dei flaconi di liofilizzato e di solvente; pulire con alcool le superfici dei tappi dei due flaconi; addizionare il solvente al liofilizzato con il doppio ago; agitare moderatamente finoa completa solubilizzazione; fare scendere il solvente lentamente lungo le pareti del flacone per evitare la formazione di schiuma; applicare l'ago filtro alla siringa ed aspirare il concentrato ricostituito; sostituire l'ago filtro con l'ago a farfalla ed iniettare od infondereendovena con l'accluso set. Il liofilizzato puo' essere disciolto piu' rapidamente scaldando il solvente a bagnomaria e continuando a scaldare il flacone dopo la ricostituzione facendo attenzione a non superare mai la temperatura di 37øC. Se il materiale non e' interamente disciolto si ha una perdita di attivita' legata alla filtrazione. Tempo di ricostituzione mediamente inferiore a 3 minuti. La soluzione si presenta limpida o lievemente opalescente. Non usare soluzioni torbide o chepresentano depositi. Prima della somministrazione ispezionare visualmente la soluzione per rilevare corpuscoli o alterazioni cromatiche. Una volta che il contenitore per l'infusione e' stato aperto il contenuto deve essere usato immediatamente ed in un'unica somministrazione.