Disturbi del sistema immunitario. Non nota: anafilassi, shock. Infezioni ed infestazioni. Molto comune: faringite, gastroenterite. Patologie del sistema nervoso. Molto comune: areflessia, cefalea; comune: tremore; non nota: parestesia. Patologie dell'occhio. Molto comune: congiuntivite, opacizzazione della cornea. Patologie cardiache. Non nota: bradicardia, tachicardia, cianosi. Patologie dell'orecchio e del labirinto. Molto comune: otalgia, menomazione dell'udito. Patologie vascolari. Molto comune: ipertensione; comune: ipotensione; non nota: pallore. Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Molto comune: dispnea, congestione nasale; comune: apnea, tosse, stress respiratorio, asma, broncospasmo; non nota: edema laringeo, ipossia, tachipnea. Patologie gastrointestinali. Molto comune: dolore addominale, ernia ombelicale, vomito, nausea. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Molto comune: angioedema, rash cutaneo, orticaria, prurito; comune: eritema. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Molto comune: dolore, dolore toracico, rigidita' malessere, piressia. Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo. Molto comune: artralgia. Alcuni pazienti trattati sono risultatipositivi agli anticorpi IgG verso galsulfase.

Terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine in pazienti con una diagnosi confermata di Mucopolisaccaridosi VI. E' un punto chiave trattare i pazienti giovani, di eta' < 5 anni affetti da una forme grave della malattia, sebbene i bambini di questa fascia di eta' non siano stati compresi nello studio principale di fase 3. Sono disponibili dati limitati riguardo a pazienti < 1 anno di eta'.

Ipersensibilita' grave o potenzialmente fatale al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti, se tale ipersensibilita' non e' controllabile.

Sodio cloruro, sodio fosfato monobasico monoidrato, sodio fosfato bibasico eptaidrato, polisorbato 80, acqua per preparazioni iniettabili.

E' necessario prestare particolare attenzione nel trattamento e nellacura di pazienti con compromissione della vie respiratorie. Si deve anche considerare l'applicazione di una pressione positiva nelle vie aeree durante il sonno oltre all'esecuzione di una tracheotomia in situazioni clinicamente appropriate. Puo' essere necessario ritardare le infusioni nei pazienti che presentano una malattia acuta febbrile o respiratoria. I pazienti trattati hanno sviluppato reazioni associate all'infusione (IAR), definite come qualsiasi reazione avversa verificatasidurante un'infusione o entro la fine della giornata in cui e' stata eseguita l'infusione stessa. E' prevedibile che la maggior parte dei pazienti sviluppi anticorpi IgG verso galsulfase entro 4-8 settimane dall'inizio del trattamento. Le reazioni legate all'infusione sono generalmente state controllate interrompendo o rallentando la velocita' dell'infusione e (pre-) trattando il paziente con antistaminici e/o antipiretici (paracetamolo), consentendo cosi' la prosecuzione del trattamento. Poiche' l'esperienza sulla ripresa del trattamento dopo un'interruzione prolungata e' limitata, e' necessario prestare particolare cautela in questi casi. Per ridurre al minimo la possibilita' di reazioni legate all'infusione si raccomanda di somministrare ai pazienti un pre-trattamento circa 30-60 minuti prima dell'inizio dell'infusione. In caso di una reazione legata all'infusione di grado lieve o moderato, si deve considerare un trattamento con antistaminici e paracetamolo e/o una diminuzione della velocita' di infusione in misura della meta' della velocita' d'infusione alla quale si e' verificata la reazione. In caso di una reazione grave singola, e' necessario sospendere l'infusionefino alla risoluzione dei sintomi e si deve considerare un trattamento a base di antistaminici e paracetamolo. L'infusione potra' riprendere, diminuendo la sua velocita' del 50%-25% della velocita' alla quale si e' verificata la reazione. In caso di una reazione ricorrente moderata o di ripresa della somministrazione dopo una reazione grave singola, si deve considerare la somministrazione di un pretrattamento ed unariduzione della velocita' dell'infusione in misura del 50%-25% della velocita' alla quale si e' verificata la precedente reazione. Esiste la possibilita' che si manifestino gravi reazioni allergiche da ipersensibilita': sospendere immediatamente la somministrazione e iniziare una terapia appropriata. E' necessario osservare gli standard medici correnti per la terapia d'emergenza. In pazienti che hanno gia' subito reazioni allergiche durante un'infusione e' necessario usare prudenza nel riprendere la somministrazione; durante le infusioni devono essere disponibili personale con addestramento adeguato e strumenti per la rianimazione di emergenza. Un'ipersensibilita' grave o potenzialmente fatale costituisce una controindicazione alla ripresa del trattamento, setale ipersensibilita' non e' controllabile. Contiene 0,8 mmol (18,4 mg) di sodio per flaconcino ed e' somministrato in soluzione di clorurodi sodio da 9 mg/ml per iniezione.