Ipertensione polmonare persistente nel neonato (PPHN): 20 ppm e non superare tale dose. Iniziando il piu' presto possibile ed entro 4-24 ore dall'inizio della terapia, ridurre la dose a 5 ppm, sempre che vi sia adeguata ossigenazione arteriosa a questa dose inferiore. Mantenere la terapia con ossido di azoto inalato a 5 ppm fino ad avere un miglioramento nell'ossigenazione del neonato, affinche' la FiO2 (frazione diaria inspirata) sia < 0,60. E' possibile continuare il trattamento fino a 96 ore, oppure fino a quando la desaturazione di fondo dell'ossigeno si sia risolta ed il neonato si presenti in condizioni tali da rendere possibile la cessazione graduale della terapia. La durata della terapia normalmente non supera i 4 giorni. I tentativi di interrompere gradualmente la terapia devono essere fatti dopo aver ridotto sostanzialmente il supporto con ventilatore, oppure dopo 96 ore di terapia. Sesi decide di interrompere la terapia con ossido di azoto inalato, ridurre la dose a 1 ppm per 30 minuti - un'ora. Se non si notano cambiamenti nell'ossigenazione durante il periodo di somministrazione a 1 ppm,aumentare del 10% la FiO2, sospendere il farmaco e monitorare il neonato. Se l'ossigenazione scende piu' del 20%, riprendere la terapia a 5ppm e considerare nuovamente l'interruzione dopo 12 - 24 ore. Sottoporre ad attenti esami diagnostici i neonati nei quali non sia possibileinterrompere gradualmente la terapia entro 4 giorni, per escludere lapresenza di altre patologie. Ipertensione polmonare associata a cardiochirurgia: usare solamente dopo ottimizzazione dell'assistenza conservativa. Monitorare emodinamica e ossigenazione. Neonati, lattanti, bambini ed adolescenti di eta' compresa tra 0 e 17 anni: 10 ppm di gas inalato. La dose si puo' aumentare fino a 20 ppm se il dosaggio inferiore non ha prodotto effetti clinici sufficienti. Somministraew il dosaggio minimo efficace e ridurre la dose gradualmente a 5 ppm, a patto checon questo dosaggio inferiore la pressione polmonare arteriosa e l'ossigenazione arteriosa sistemica restino adeguate. Adulti: 20 ppm di gas inalato. La dose si puo' aumentare fino a 40 ppm se il dosaggio inferiore non ha prodotto effetti clinici sufficienti. Somministrare il dosaggio minimo efficace e ridurre la dose gradualmente a 5 ppm a patto che la pressione polmonare arteriosa e l'ossigenazione arteriosa sistemica restino adeguate con questo dosaggio inferiore. Gli effetti dell'ossido di azoto inalato sono rapidi. In caso di reazione insufficiente, la dose puo' essere riconsiderata dopo un minimo di 10 minuti. In assenza di effetti fisiologici benefici dopo un ciclo terapeutico di 30 minuti occorre prendere in considerazione l'interruzione del trattamento. Il trattamento si puo' iniziare in qualunque momento durante il ciclo peri-operatorio per abbassare la pressione polmonare. L'NO inalatoe' stato somministrato per periodi massimi di 7 giorni in ambiente peri-operatorio, ma i tempi di trattamento generali sono di 24 -48 ore. Iniziare i tentativi di interruzione graduale appena stabilizzata l'emodinamica insieme all'interruzione di ventilatore e supporto inotropico. Effettuare gradualmente l'interruzione della terapia di ossido di azoto inalato. Ridurre la dose gradualmente a 1 ppm per 30 minuti sottostretta osservazione della pressione sistemica e centrale, e quindi interrotta. Effettuare il tentativo di interruzione graduale almeno ogni 12 ore quando il paziente e' stabile con un basso dosaggio. La sicurezza e l'efficacia nei neonati prematuri con meno di 34 settimane di gestazione non e' ancora stata determinata. Per uso endotracheobronchiale. L'ossido di azoto viene erogato al paziente tramite ventilazione meccanica, dopo diluizione con una miscela di ossigeno/aria, con l'ausilio di un sistema di erogazione per ossido d'azoto di tipo approvato. Prima dell'inizio della terapia, durante la preparazione, accertarsi che le impostazioni del dispositivo siano conformi alla concentrazione del gas nel cilindro. Il sistema di erogazione deve fornire una concentrazione costante del farmaco inalato, a prescindere dal ventilatore. In presenza di ventilatore per neonati a flusso continuo, questo potrebbe essere possibile infondendo un basso flusso nell'arto inspiratoriodel circuito del ventilatore. La ventilazione neonatale a flusso intermittente puo' andare associata a punte nella concentrazione di ossidod'azoto. Il sistema di erogazione per l'ossido d'azoto usato per la ventilazione a flusso intermittente deve quindi essere di tipo adeguatoonde evitare punte nella concentrazione di ossido d'azoto. Misurare di continuo la concentrazione inspirata all'interno dell'arto inspiratorio del circuito vicino al paziente. E' anche necessario misurare la concentrazione di biossido di azoto (NO2) e la FiO2, al medesimo sito, utilizzando apparecchi di monitoraggio calibrati ed omologati. Impostare appropriati allarmi per il farmaco (+/- 2 ppm della dose prescritta), NO2 (1 ppm) e FiO2 (+/- 0,05). Visualizzare la pressione della bombola di gas per consentire una pronta sostituzione della bombola di gassenza alcuna perdita inavvertita di terapia. Bombole di gas di riserva devono essere disponibili. Nell'eventualita' di guasto del sistema odi interruzione della corrente elettrica, e' necessario disporre di un'alimentazione con batteria di riserva e di un sistema di erogazione di riserva per l'ossido di azoto. Il limite superiore di esposizione (esposizione media) all'ossido di azoto da parte del personale e' 25 ppm per 8 ore (30 mg/m^3), mentre il limite corrispondente per l'NO2 e' 2-3 ppm (4-6 mg/m^3). I neonati e i lattanti presentano una minore attivita' della MetHb reduttasi. Misurare il livello di metaemoglobina entro un'ora dall'inizio della terapia. Se tale livello e' > 2,5%, ridurre la dose. E' anche possibile considerare la somministrazione di medicinali riducenti come il blu di metilene. Ripetere le misurazioni della metaemoglobina ogni giorno oppure ogni 2 giorni. Negli adulti sottoposti ad intervento cardiochirurgico, misurare il livello di metaemoglobina entro un'ora dall'inizio della terapia. Se la frazione di metaemoglobina sale ad un livello che compromette potenzialmente l'arrivo adeguato dell'ossigeno, ridurre la dose e prendere in considerazione la somministrazione di medicinali riducenti, come il blu di metilene. Immediatamente prima dell'erogazione a ciascun paziente, seguire la procedura corretta per eliminare l'NO2 dal sistema. Mantenere ai minimi livelli possibili la concentrazione di NO2 e in qualunque caso sempre <0,5ppm. Se l'NO2 risulta >0,5 ppm, esaminare il sistema di erogazione per escludere eventuali guasti, ritarare l'analizzatore del NO2 e ridurre se possibile il farmaco e/o FiO2. Se si nota un cambiamento imprevisto nella concentrazione del prodotto, verificare che il sistema di erogazione non sia guasto e ritarare l'analizzatore.