La posologia e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' del disturbo della funzione emostatica, nonche' dalla localizzazione e dall'entita' dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Una unita' di fattore VIII e' equivalente all'attivita'di fattore VIII in un ml di plasma umano normale. Il calcolo della dose necessaria di fattore VIII e' basato sul reperto empirico che 1 U.I. di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l'attivita' di fattore VIII nel plasma del 2%. La dose necessaria viene determinata usando la seguente formula. Dose iniziale: Unita' necessarie = peso corporeo (kg) x aumento desiderato di fattore VIII (%) x 0,5. Importante: la dose da somministrare e la frequenza di somministrazione sono determinate dall'efficacia clinica nel singolo caso. I livelli ematici di fattore VIII (in % della norma) che bisogna raggiungere e mantenere nelle situazioni emorragiche citate, sono riportati nel seguente schema:Emorragie minori: emorragie articolari = 30% (livello di fattore VIIIterapeuticamente necessario = Almeno 1 giorno, a seconda dell'entita'dell'emorragia (periodo in cui e' necessario mantenere il livello teraputico di fattore VIII); emorragie maggiori: emorragie muscolari, estrazioni dentarie, lieve trauma cranico, interventi di media chirurgia, emorragie nella cavita' orale = 40-50% = 3-4 giorni, o fino a completa cicatrizzazione della ferita; emorragie con pericolo di vita: interventi di chirurgia maggiore, emorragie gastrointestinali, endo-craniche intraddominali, intrato-raciche, fratture = 60-100% = per 7 giorni, poi terapia per almeno altri 7 giorni. A seconda delle circostanze potrebbero essere necessarie quantita' di fattore VIII piu' elevate rispetto a quelle calcolate, soprattutto per quanto riguarda la dose iniziale. Particolarmente negli interventi di chirurgia maggiore e' indispensabile il preciso monitoraggio della terapia sostitutiva attraverso ilcontrollo dei parametri della coagulazione (attivita' del fattore VIII plasmatico). Per la profilassi a lungo termine di emorragie in pazienti affetti da emofilia A grave, si somministrano dosi da 12 a 25 U.I.di fattore VIII per kg di peso corporeo ad intervalli di 2-3 giorni. In alcuni casi, soprattutto nei pazienti piu' giovani, possono rendersi necessari intervalli piu' brevi o dosi piu' elevate. Negli emofilicicon anticorpi contro il fattore VIII (inibitori) e' necessaria una terapia specifica. La tolleranza immunologica puo' essere ottenuta mediante il trattamento con fattore VIII concentrato.Sindrome di von Willebrand: il dosaggio nella sindrome di von Willebrand dipende dall'entita' e dalla sede dell'emorragia. Di regola si somministrano da 20 a 40 U.I. di Haemate P per kg di peso corporeo ogni 8-12 ore. In questa situazione clinica va tenuto presente che fenomeni emorragici post-operatori e/o post-partum possono manifestarsi fino a 10-12 giorni dopo l'intervento o il parto. La quantita' di Haemate P da somministrare dipende dalla situazione clinica individuale; pertantoe' possibile che si rendano necessarie somministrazioni di quantita' superiori a quella indicata. Specialmente in occasione di interventi di chirurgia maggiore e' essenziale che la terapia sostitutiva venga monitorata con l'aiuto dei test di coagulazione.