Il trattamento deve iniziare sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento dell'emofilia. Il dosaggio e la durata dellaterapia sostitutiva dipendono dalla gravita' della deficienza di fattore VIII, dalla localizzazione ed entita' dell'emorragia e dalla condizione clinica. Il numero di unita' di fattore VIII somministrate e' espresso in Unita' Internazionali (UI), che sono correlate allo standardattuale dell'OMS per prodotti del fattore VIII. L'attivita' del fattore VIII nel plasma e' espressa o come percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unita' Internazionali (relative ad uno standard internazionale per il fattore VIII plasmatico). L'attivita' di una UI difattore VIII e' equivalente alla quantita' di fattore VIII contenuta in un millilitro di plasma umano normale. Il calcolo della dose di fattore VIII necessaria si basa sulla osservazione empirica che 1 UI di fattore VIII per Kg di peso corporeo aumenta l'attivita' del fattore VIII plasmatico da 1,5% a 2% dell'attivita' normale. Unita' necessaria =peso corporeo (Kg) x aumento desiderato di fattore VIII (%) x (reciproco del recupero osservato). La quantita' da somministrare e la frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate dall'efficacia clinica del singolo caso. Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l'attività del fattore VIII nel periodo corrispondente, non deve scendere aldi sotto del dato livello di attività plasmatica (in % del normale). Riferimento in episodi emorragici e chirurgici. Emartrosi precoce, emorragia muscolare o emorragia orale: 20-40%, ripetere da 12 a 24 ore. Almeno un giorno, finche' l'episodio emorragico indicato dal dolore e' risolto o si e' raggiunta la guarigione. Emartrosi piu' estesa, emorragia muscolare o ematoma: 30-60%, ripetere l'infusione ogni 12-24 ore per 3-4 giorni o piu', finche' il dolore e l'invalidita' grave sono passati. Emorragie a rischio di vita: 60-100, ripetere l'infusione da 8 a24 ore finche' il sintomo e' passato. Chirurgia minore (incluse estrazioni dentarie): 30-60%, ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino alla guarigione. Chirurgia Maggiore: 80-100% (pre- e post operazione), ripetere l'infusione da 8 a 24 ore fino ad una adeguata guarigione della ferita; poi terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere un'attivita' di fattore VIII da 30% a 60%. Durante il corso del trattamento, e' richiesta una determinazione appropriata dei livelli di fattore VIII per regolare la dose da somministrare e la frequenza di infusioni ripetute. In particolare nel caso di grandi interventi chirurgici e' indispensabile controllare precisamente la terapia sostitutiva per mezzo di analisi della coagulazione (attivita' plasmatica del fattore VIII). Le risposte al fattore VIII possono variare nei singoli pazienti, raggiungendodiversi livelli di recupero in vivo e mostrando emivite differenti. Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con graveemofilia A, le dosi usuali sono da 20 a 40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo a intervalli di 2-3 giorni; in alcuni casi, specialmente per i pazienti piu' giovani, possono essere necessari intervalli terapeutici piu' brevi o dosi piu' elevate. I pazienti devono essere controllati per lo sviluppo di inibitori del fattore VIII: se i livelli di attivita' plasmatica di fattore VIII attesi non sono raggiunti, o se l'emorragia non e' controllata con una dose appropriata, si deve eseguire un'analisi per determinare se e' presente un inibitore del fattore VIII. In pazienti con alti livelli di inibitore, la terapia con fattore VIII puo' non essere efficace ed altre opzioni terapeutiche devono essere prese in considerazione. Il prodotto deve essere somministrato per via endovenosa, per iniezione o infusione lenta. Si raccomanda nel caso dell'iniezione endovenosa un tempo di somministrazione compreso tra 3 e 5 minuti, controllando il polso del paziente e interrompendoo diminuendo la velocita' d'iniezione se la frequenza del polso aumenta. La velocita' di infusione deve essere valutata per ogni singolo paziente.