Il trattamento deve iniziare sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi metabolici. Deficienza di N-acetilglutammato sintasi: sulla base dell'esperienza clinica, il trattamento puo' iniziare gia' a partire dal primo giorno di vita. La dose giornaliera iniziale deve essere di 100 mg/kg, se necessario fino a 250 mg/kg. Dovra' poi essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma. A lungo termine puo' non essere necessario aumentare la dose in base al peso corporeo, fin quando non sia statoraggiunto un adeguato controllo metabolico; la posologia giornaliera e' compresa tra 10 mg/kg e 100 mg/kg. Test di reazione all'acido carglumico: si consiglia di verificare le risposte individuali all'acido carglumico prima di iniziare un trattamento a lungo termine. Ad esempio:nel bambino comatoso, iniziare con una dose di 100 - 250 mg/kg/die e misurare la concentrazione di ammoniaca nel plasma almeno prima di ogni somministrazione. Questa dovrebbe normalizzarsi alcune ore dopo l'inizio del trattamento con il farmaco. Ad un paziente con iperammonemia moderata, somministrare una dose di prova 100 - 200 mg/kg/die per 3 giorni con una somministrazione costante di proteine; eseguire ripetute determinazioni della concentrazione di ammoniaca nel plasma (prima e 1ora dopo i pasti); adattare la dose per mantenere normali livelli di ammoniaca nel plasma. Acidemia isovalerica, metilmalonica, propionica:il trattamento deve essere iniziato in presenza di iperammonemia in pazienti affetti da acidemia organica. La dose iniziale giornaliera deve essere di 100 mg/kg, sino a un massimo di 250 mg/kg, se necessario. In seguito, la dose deve essere adattata individualmente per mantenerei normali livelli di ammoniaca nel plasma. Si consiglia di dividere la dose giornaliera totale da due a quattro dosi da somministrare primadei pasti o prima di assumere cibo. Spezzando le compresse a meta' e'possibile adattare la posologia in base alle specifiche necessita'. All'occorrenza, puo' essere utile frazionare le compresse in quarti al fine di correggere la posologia prescritta dal medico. Le compresse devono essere disperse in almeno 5 -10 ml d'acqua e ingerite immediatamente o somministrate mediante iniezione rapida con siringa tramite sonda nasogastrica. La sospensione ha un gusto leggermente acido.