Le reazioni avverse piu' frequenti includono: cefalea, capogiro, nausea, reazioni al sito di iniezione, dolore al sito di iniezione e reazioni di ipersensibilita' relative alla cute. Fra queste le piu' significative includono: anafilassi, cellulite, flebite, e anticorpi neutralizzanti. Le frequenze di questi eventi ricadono nelle categorie "non comune" e "raro". Le reazioni avverse, stimate sulla base del numero di infusioni, sono state classificate come: comune (>=1/100, =1/1.000, =1/10.000, GRAVIDANZA E ALLATTAMENTONon sono stati eseguiti studi con il fattore IX sulla riproduzione negli animali. Considerando la rara eventualita' della emofilia B nelle donne, non sono disponibili esperienze riguardanti l'impiego di fattore IX durante la gravidanza e l'allattamento al seno. Pertanto il fattore IX deve essere somministrato a donne in gravidanza o in allattamento al seno solo quando chiaramente indicato. L'effetto di BeneFIX sullafertilita' non e' stato stabilito.

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia B (deficit congenito di fattore IX).

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti; reazione allergica nota alle proteine di criceto.

Polvere: saccarosio; glicina L-Istidina; polisorbato 80. Solvente: soluzione di cloruro di sodio.

Reazioni anafilattiche e di ipersensibilita': sono possibili reazionidi ipersensibilita' di tipo allergico. Il prodotto contiene tracce diproteine di criceto. Reazioni anafilattiche/anafilattoidi potenzialmente a rischio per la vita sono state riscontrate a seguito di somministrazione di prodotti a base di fattore IX, incluso il farmaco. I pazienti devono essere informati dei segni premonitori delle reazioni di ipersensibilita' che comprendono difficolta' respiratoria, respiro affannoso, gonfiore, orticaria, prurito, oppressione al petto, broncospasmo, laringospasmo, affanno, ipotensione, visione offuscata ed anafilassi. Se insorgono reazioni allergiche o di tipo anafilattico, interrompere immediatamente la somministrazione del farmaco ed instaurare un idoneo trattamento. In alcuni casi queste reazioni sono sfociate in grave anafilassi. In caso di shock, devono essere osservati gli attuali standard medici per il trattamento dello shock. In caso di reazioni allergiche gravi, devono essere prese in considerazione misure emostatiche alternative. Anticorpi neutralizzanti l'attivita' (inibitori) costituiscono un evento non comune in pazienti precedentemente trattati (PTPs) con prodotti contenenti fattore IX. Poiche' un PTP in trattamento con il medicinale ha sviluppato un inibitore a basso titolo clinicamente rilevante nel corso degli studi clinici e poiche' l'esperienza sull'antigenicita' con fattore IX ricombinante e' tuttora limitata, i pazientiin trattamento con il farmaco devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di inibitori del fattore IX che devono essere titolati in Unita' Bethesda mediante appropriati esami biologici. Sono state segnalate in letteratura correlazioni fra l'insorgenza di inibitore del fattore IX e reazioni allergiche. Pertanto, i pazienti che sviluppano reazioni allergiche devono essere esaminati per la presenza di un inibitore. Deve essere sottolineato che pazienti con inibitori del fattoreIX possono essere ad aumentato rischio di anafilassi in caso di nuovotrattamento con il Fattore IX. Le informazioni preliminari suggeriscono che potrebbe esistere una relazione tra la presenza di importanti mutazioni per delezione nel gene del fattore IX del paziente e un aumento del rischio di formazione di inibitori e di reazioni da ipersensibilita' acute. I pazienti noti per avere importanti mutazioni per delezione del gene del fattore IX devono essere tenuti sotto attenta osservazione, per rilevare possibili segni e sintomi di reazioni da ipersensibilita' acute, in particolare durante le prime fasi di esposizione iniziale al prodotto. A causa del rischio di reazione allergica con concentrati di fattore IX, le prime somministrazioni di fattore IX devono, a giudizio del medico curante, essere effettuate sotto sorveglianza medica in luoghi dove possa essere fornito un appropriato trattamento medico per le reazioni allergiche. Trombosi: benche' il medicinale contenga solo fattore IX, c'e' il rischio di trombosi e di coagulazione intravasale disseminata (CID). Poiche', storicamente, la somministrazionedi concentrati del complesso di fattore IX e' stata associata allo sviluppo di complicanze tromboemboliche, l'impiego di prodotti contenenti fattore IX puo' essere potenzialmente pericoloso in pazienti con segni di fibrinolisi ed in pazienti con coagulazione intravasale disseminata (CID). A causa del rischio potenziale di complicanze trombotiche, deve essere intrapresa una sorveglianza clinica dei segni premonitori di coagulopatia trombotica e da consumo con idonei esami biologici quando si somministri questo prodotto a pazienti con malattie epatiche, apazienti in periodo post-operatorio, a neonati o a pazienti a rischiodi fenomeni trombotici o di CID. In ciascuna di queste situazioni, deve essere valutato il beneficio del trattamento con il medicinale contro il rischio di queste complicanze. La sicurezza e l'efficacia della somministrazione del prodotto per infusione continua non e' stata stabilita. Sono stati segnalati casi post-marketing di eventi trombotici, tra i quali la sindrome della vena cava superiore (VCS) rischiosa per la vita in neonati gravemente malati, mentre ricevevano il medicinlae per infusione continua attraverso un catetere venoso centrale. Sindrome nefrotica: e' stata riportata una sindrome nefrotica a seguito di tentata induzione di immunotolleranza in pazienti affetti da emofilia B con inibitori del fattore IX ed anamnesi di reazioni allergiche. La sicurezza e l'efficacia dell'impiego del farmaco per l'induzione dell'immunotolleranza non sono state stabilite. Agglutinazione dei globuli rossi nel tubicino/nella siringa: sono stati segnalati casi di agglutinazione dei globuli rossi nel tubicino/nella siringa durante la somministrazione del prodotto. Ad oggi non sono state riportate conseguenze riconducibili a queste segnalazioni. Per ridurre la possibilita' di agglutinazione, e' importante limitare la quantita' di sangue che entra nel tubicino. Il sangue non deve entrare nella siringa. Nel caso in cui si verifichi agglutinazione di globuli rossi nel tubicino/nella siringa, e' necessario eliminare tutto questo materiale (tubicini, siringa esoluzione di medicinale) e continuare la somministrazione con una nuova confezione. Non sono stati ottenuti dati sufficienti dagli studi clinici in corso sul trattamento con il farmaco di pazienti mai trattatiin precedenza (PUPs). Ulteriori studi sulla sicurezza e l'efficacia sono in fase di svolgimento su pazienti in eta' pediatrica precedentemente trattati, trattati al minimo e non trattati in precedenza. Gli studi clinici condotti sul farmaco non hanno incluso un numero sufficiente di soggetti di eta' pari o superiore ai 65 anni per poter determinare se questi rispondano in modo diverso rispetto ai soggetti piu' giovani. Come per qualsiasi paziente cui venga somministrato il prodotto, la scelta del dosaggio per un paziente anziano deve essere personalizzata. Nell'interesse dei pazienti, si raccomanda, ove possibile, di prendere nota del nome e del numero di lotto del prodotto per ogni somministrazione del medicinale