Patologie del sistema emolinfopoietico. Comune: anemia, trombocitopenia, leucopenia, leucocitosi, trombocitosi; non comune: anemia aplastica, ecchimosi. Disturbi del metabolismo e della nutrizione. Comune: acidosi metabolica, alcalosi, diminuzione dell'appetito. Disturbi psichiatrici. Comune: depressione, irritabilita'. Patologie del sistema nervoso. Comune: sincope, mal di testa. Patologie cardiache. Comune: edema;non comune: aritmia. Patologie gastrointestinali. Comune: dolore addominale, vomito, nausea, stipsi, disgeusia; non comune: pancreatite, ulcera peptica, emorragia rettale, gastrite. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Comune: rash, odore anomalo della cute. Patologie renali e urinarie. Comune: acidosi tubolare renale. Patologie dell'apparato riproduttivo e della mammella. Molto comune: amenorrea, mestruazioni irregolari. Esami diagnostici. Comune: diminuzione nel sangue del potassio, dell'albumina, delle proteine totali e del fosfato. Aumento nel sangue della fosfatasi alcalina, delle transaminasi, della bilirubina, dell'acido urico, del cloruro, del fosfato e del sodio. Aumento ponderale. Un probabile caso di reazione tossica e' stato segnalato in una paziente anoressica di 18 anni, che aveva sviluppato un'encefalopatia metabolica associata ad acidosi lattica, grave ipokaliemia, pancitopenia, neuropatia periferica e pancreatite.

Il farmaco e' indicato come terapia adiuvante nel trattamento di lunga durata dei disturbi del ciclo dell'urea, compresa la carenza della sintetasi carbamilfosfatica, della transcarbamilasi dell'ornitina o della sintetasi arginino-succinica. E' indicato per tutti i pazienti con comparsa neonatale. E' indicato anche in pazienti con manifestazione tardiva della malattia e che hanno una storia di encefalopatia iperammonemica.

Gravidanza. Allattamento. Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Cellulosa microcristallina, magnesio stearato, silice colloidale anidra.

Le compresse non devono essere usate in pazienti con disfagia, a causa del potenziale rischio di ulcerazione esofagea nel caso in cui le compresse non arrivino immediatamente allo stomaco. Ogni compressa contiene 62 mg (2,7 mmol) di sodio, corrispondenti a 2,5 g (108 mmol) di sodio per 20 g di fenilbutirrato sodico, che rappresenta la dose massimagiornaliera. Il farmaco deve quindi essere usato con cautela nei pazienti affetti da insufficienza cardiaca congestizia o grave insufficienza renale, come pure in condizioni cliniche in cui si riscontri ritenzione di sodio con edema. Poiche' il metabolismo e l'escrezione del fenilbutirrato sodico interessano il fegato e i reni, il farmaco deve essere somministrato con cautela in pazienti affetti da insufficienza epatica o renale. I livelli sierici di potassio devono essere monitorati durante la terapia, dal momento che l'escrezione renale di fenilacetilglutamina puo' indurre la perdita di potassio per via urinaria. Anche in corso di terapia, l'encefalopatia acuta da iperammoniemia puo' presentarsi in diversi pazienti. Il farmaco non e' raccomandato per il trattamento dell'iperammoniemia acuta. Per i bambini che non sono in grado di deglutire le compresse, si consiglia di utilizzare il granulato.